1 Symptome und Syndrome. 1
1.1 Bewußtseinsstörungen. 1
1.1.1 Allgemeines. 1
1.1.2 Zwischenhirnsyndrom. 2
1.1.3 Mittelhirnsyndrom. 2
1.1.4 Bulbärhirnsyndrom. 2
1.1.5 Apallisches Syndrom. 3
1.1.6 Akinetischer Mutismus. 4
1.1.7 Locked-in-Syndrom. 4
1.2 Neuropsychologische Syndrome. 5
1.2.1 Orientierungsstörung. 5
1.2.2 Zentral-exekutive Dysfunktion. 5
1.2.3 Frontale Dysfunktion. 5
1.2.4 Gedächtnisstörung. 6
1.2.5 Aphasie. 8
1.2.6 Sprechapraxie. 11
1.2.7 Dysarthrien. 11
1.2.8 Apraxie. 12
1.2.9 Visuell-räumliche Verarbeitungsstörung. 13
1.2.10 Neglect. 14
1.2.11 Occipitalhirnsyndrom. 14
1.2.12 Visuelle Agnosie. 14
1.2.13 Interhemisphärale Diskonnektionssyndrome. 15
1.2.14 Klüver-Bucy-Syndrom. 16
1.2.15 Demenz. 16
1.3 Organische Psychosyndrome. 17
1.3.1 Übersicht. 17
1.3.2 Akutes organisches Psychosyndrom 17
1.3.3 Chronisches organisches Psychosyndrom. 18
1.4 Kleinhirnsyndrome. 19
1.4.1 Allgemeines. 19
1.4.2 Einzelne Syndrome. 19
1.5 Motorische Symptome und Syndrome 20
1.5.1 Definitionen. 20
1.5.2 Schluckstörungen. 21
1.6 Tremor. 23
1.6.1 Allgemeines. 23
1.6.2 Physiologischer Tremor. 24
1.6.3 Gesteigerter physiologischer Tremor 24
1.6.4 Essentieller Tremor. 24
1.6.5 Aufgaben- und Position-spezifischer Tremor als Teil des essentiellen Tremors 25
1.6.6 Primär-orthostatischer Tremor. 25
1.6.7 Dystoner Tremor. 26
1.6.8 Cerebellärer Tremor. 26
1.6.9 Holmes-Tremor. 26
1.6.10 Gaumensegel-Tremor. 27
1.6.11 Tremor bei peripherer Neuropathie. 27
1.6.12 Psychogener Tremor. 28
1.7 Augenbewegungsstörungen. 29
1.7.1 Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen. 29
1.7.2 Blickparese. 29
1.7.3 Internukleäre Ophthalmoplegie. 30
1.7.4 Opsoklonus. 30
1.7.5 Skew Deviation. 31
1.7.6 Moebius-Syndrom. 31
1.7.7 Stilling-Türk-Duane-Syndrom. 31
1.7.8 Oculomotor-Apraxie. 31
1.7.9 Übersicht: wichtige pathologische Nystagmusformen. 32
1.8 Augenlid-Bewegungsstörungen. 33
1.8.1 Physiologie der Augenlidbewegungen. 33
1.8.2 Ptosis. 33
1.8.3 Lidretraktion. 33
1.8.4 Supranukleäre Störungen von Lidbewegungen. 33
1.9 Schwindel. 34
1.9.1 Allgemeines. 34
1.9.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel. 35
1.9.3 Vestibularisparoxysmie. 36
1.9.4 Akuter Vestibularisausfall / Neuronitis vestibularis. 36
1.9.5 Phobischer Schwankschwindel. 37
1.9.6 Morbus Menière. 37
1.10 Spinale Syndrome. 38
1.10.1 Pyramidenbahnsyndrom. 38
1.10.2 Hinterstrangsyndrom. 38
1.10.3 Vorderseitenstrang-Syndrom. 39
1.10.4 Vorderhornsyndrom. 39
1.10.5 Hinterhornsyndrom. 39
1.10.6 Zentromedulläres Syndrom. 40
1.10.7 Brown-Séquard-Syndrom. 40
1.10.8 Querschnittssyndrom. 40
1.10.9 Conussyndrom. 40
1.10.10 Caudasyndrom. 41
2 Neurologische Krankheiten. 42
2.1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen. 42
2.1.1 Vaskuläre Syndrome. 42
A. chorioidea anterior. 42
A. cerebri anterior. 42
A. cerebri media. 42
A. cerebri posterior. 43
A. basilaris/A. vertebralis. 43
Kleinhirnarterien. 45
Pseudobulbärparalyse. 45
2.1.2 Cerebrale Ischämie. 46
Ischämischer Insult. 46
2.1.3 Ischämische Infarkttypen. 56
Territorialinfarkt. 56
Progressive stroke. 56
Maligner Mediainfarkt. 56
Hämodynamischer ischämischer Insult 57
Lakunärer Infarkt. 57
Subcortikale arteriosklerotische Encephalopathie/Morbus Binswanger. 58
Akute hypertensive Encephalopathie. 59
Hyperperfusionssyndrom. 59
Reversible posteriore Leukencephalopathie. 59
Ischämischer Insult im vertebrobasilären Stromgebiet. 60
Wallenberg-Syndrom. 60
Kleinhirninfarkt. 60
Basilaristhrombose. 61
Basilariskopfsyndrom. 62
Subclavian-Steal-Syndrom. 62
Aseptische Sinusthrombose. 62
Cortikale Venenthrombose/Brückenvenenthrombose. 64
Tiefe cerebrale Venenthrombose. 64
Septische Sinusthrombose. 64
2.1.4 Intracranielle Blutungen. 64
Supratentorielle intracerebrale Blutung. 64
Infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Ponsblutung). 66
Subarachnoidalblutung. 67
Nicht-aneurysmatische Subarachnoidalblutung. 70
Spasmen. 70
2.2 Ätiologie cerebraler Infarkte: Gefäßerkrankungen und Gerinnungsstörungen. 71
2.2.1 Kardiale Embolien. 71
Allgemeines. 71
Vorhofflimmern. 72
Subakute bakterielle Endokarditis. 73
2.2.2 Makroangiopathien. 74
Arteriosklerose. 74
Carotis-Dissektion. 75
Vertebralis-Dissektion. 76
Aorten-Dissektion. 76
Fibromuskuläre Dysplasie. 77
Moya-Moya-Erkrankung. 77
2.2.3 Vaskuläre Malformationen. 78
Arteriovenöses Angiom. 78
Kavernom. 79
Kapilläres Angiom. 79
Venöses Angiom. 79
Durale arteriovenöse Malformation. 80
Cerebrale Aneurysmen. 81
Morbus Osler. 82
2.2.4 Mikroangiopathien. 82
Hypertensive Mikroangiopathien. 82
Cerebrale Amyloid-Angiopathie. 82
CADASIL-Syndrom. 83
2.2.5 Vaskulitiden. 84
Allgemeines. 84
Primäre Vaskulitis des ZNS. 85
Benigne Angiopathie des ZNS. 87
Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems. 87
Arteriitis temporalis Horton, Arteriitis cranialis, Riesenzellarteriitis. 87
Takayasu-Arteriitis. 89
Polyarteriitis nodosa. 90
Churg-Strauss-Vaskulitis. 91
Wegener'sche Granulomatose. 91
Cogan-Syndrom. 92
Hypersensitivitätsvaskulitiden. 92
Kawasaki-Syndrom. 93
Thrombangitis obliterans (Winiwarter-Bürger). 93
Systemischer Lupus erythematodes. 94
Rheumatoide Arthritis. 96
Vaskulitis des Nervensystems bei sonstigen Kollagenosen und Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis. 96
Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden des Nervensystems. 96
Drogen- oder substanzinduzierte Vaskulitis des Nervensystems. 97
Vaskulitiden des Nervensystems assoziiert mit lymphoproliferativen Erkrankungen und anderen Malignomen. 97
2.2.6 Gerinnungsstörungen. 97
Allgemeines. 97
Hereditärer Mangel an Gerinnungsinhibitoren. 98
Fibrinolysestörungen. 99
Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. 99
Katastrophales Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. 100
Sneddon-Syndrom. 101
Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ I. 101
Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II. 101
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura. 102
2.3 Entzündliche und infektiöse Erkrankungen. 102
2.3.1 Allgemeines. 102
2.3.2 Bakterielle Infektionen. 108
Bakterielle Meningitis/Meningoencephalitis: allgemeines. 108
Meningokokken-Meningitis. 110
Pneumokokken-Meningitis. 111
Hirnabszeß. 111
Septisch-embolische Herdencephalitis 113
Septisch-metastatische Herdencephalitis. 113
Septische Encephalopathie. 113
Tuberkulöse Meningitis. 114
Listeriose. 115
Q-Fieber. 115
Borreliose. 116
Ehrlichiose. 118
Neurolues. 119
Morbus Whipple. 120
Tetanus. 121
Botulismus. 121
2.3.3 Virusinfektionen. 122
Frühsommer-Meningoencephalitis 122
Herpes-Encephalitis. 122
VZV-Infektionen: Zoster Myelitis, Meningitis, Encephalitis. 123
Cytomegalie-Encephalitis. 125
Enterovirus-Infektionen. 125
Post-Polio-Syndrom. 126
Akute Masern-Encephalitis. 126
Masern-Einschlußkörperchen-Encephalitis. 126
Subakute sklerosierende Panencephalitis. 127
Tollwut. 127
AIDS/HIV-Infektion. 128
Progressive multifokale Leukencephalopathie. 131
2.3.4 Pilzinfektionen. 131
Übersicht. 131
Candidamykose des ZNS. 132
Kryptokokkose des ZNS. 133
Aspergillose des ZNS. 133
2.3.5 Protozoeninfektionen. 133
Toxoplasmose des ZNS. 133
Malaria. 134
2.3.6 Helminthosen. 135
Zystizerkose. 135
Echinokokkose. 135
2.3.7 Prion-Erkrankungen. 136
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, sporadische Form. 136
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, hereditäre Formen. 137
Heidenhain-Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. 138
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. 138
Gerstmann-Sträussler-Syndrom. 138
Fatale familiäre Insomnie. 139
2.3.8 Aseptische Meningitiden und Encephalitiden. 139
Aseptische Meningitis. 139
Morbus Boeck. 139
Morbus Behçet. 141
Bickerstaff-Encephalitis. 141
Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose. 142
Mollaret-Meningitis. 142
Rasmussen-Encephalitis. 142
Hämorrhagische Leukencephalomyelitis. 143
Hashimoto-Encephalopathie. 143
Neurologische Erkrankungen im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen. 143
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen. 145
Encephalomyelitis disseminata. 145
Retrobulbärneuritis. 150
Neuromyelitis optica. 151
Diffuse Sklerose. 151
Akute disseminierte Encephalomyelitis 151
Subakute Myeloopticoneuropathie. 152
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen. 152
Allgemeines. 152
Limbische Encephalitis. 155
Hirnstammencephalitis / bulbäre Encephalitis / Rhombencephalitis. 156
Subakute sensorische Neuropathie. 156
Autonome Neuropathie. 156
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom. 157
Cerebellitis. 157
Paraneoplastische Retinopathie. 158
Stiff-person-Syndrom. 158
Lambert-Eaton-Syndrom. 159
2.6 Tumoren. 159
Allgemeines. 159
2.6.1 Neuroepitheliale Tumoren. 163
Astrozytom WHO °II. 163
Anaplastisches Astrozytom WHO °III, Glioblastom WHO °IV. 165
Oligodendrogliom WHO °II und °III 167
Ependymom WHO °II und anaplastisches Ependymom °III. 168
Medulloblastom WHO °IV. 168
Gliomatosis cerebri WHO III. 169
2.6.2 Tumoren der Nervenscheiden. 169
Akusticusneurinom WHO °I. 169
2.6.3 Tumoren der Meningen. 170
Meningeom WHO °I-III. 170
2.6.4 Lymphome des ZNS. 172
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS. 172
2.6.5 Sonstige Tumoren. 173
Hypophysenadenome. 173
Prolaktinom. 175
STH-produzierende Tumoren. 175
ACTH-produzierende Tumoren. 176
Hormoninaktive Hypophysentumoren 176
Akute Nekrose der Hypophyse. 176
Kraniopharyngeom WHO °I. 176
2.6.6 Metastasen. 177
Hirnmetastasen. 177
Spinale Metastasen. 179
Meningeosis neoplastica. 179
2.7 Anfallserkrankungen. 181
2.7.1 Epilepsie. 181
Allgemeines. 181
Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken. 186
Kindliche Epilepsien. 187
Temporallappen-Epilepsie. 188
Frontallappen-Epilepsie. 188
Parietallappen-Epilepsie. 188
Occipitallappen-Epilepsie. 188
Reflexepilepsien. 189
Aufwach-Grand-mal-Epilepsie. 189
2.7.2 Nicht-epileptische Anfälle. 189
Synkope. 189
Drop attack. 190
Tetanie. 190
Hirnstammanfälle. 191
2.8 Schlafassoziierte Störungen und Atemstörungen. 191
Narkolepsie. 191
Obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom / Pickwick-Syndrom. 192
Primäres Schlaf-Apnoe-Syndrom. 193
REM-Schlaf-Verhaltensstörung. 193
Periodische Hypersomnie. 193
2.9 Degenerative Erkrankungen. 194
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz. 194
Allgemeines. 194
Morbus Alzheimer. 195
Demenz vom Frontalhirn-Typ / Morbus Pick. 198
Lobare Hirnatrophien. 199
Lewy-Körperchen-Krankheit. 199
Demenz bei M. Parkinson. 200
Demenz mit corticalen argyrophilen Körnchen. 201
2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie. 201
Progressive Myoklonusepilepsien. 201
Myoklonusepilepsie, Unverricht-Lundborg-Typ. 201
Myoklonusepilepsie, Lafora-Typ. 202
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie. 202
Allgemeines. 202
Morbus Friedreich. 203
Autosomal dominante cerebelläre Ataxie 204
Idiopathische cerebelläre Ataxien. 205
Ataxia teleangiectatica. 206
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der Motoneurone. 206
Amyotrophe Lateralsklerose. 206
Primäre Lateralsklerose. 208
Familiäre spastische Spinalparalyse 209
Spinale Muskelatrophien. 210
Hereditäre Bulbärparalyse: Kennedy-Syndrom. 210
Sporadische Erkrankungen des 2. Motoneurons. 211
2.10 Basalganglienerkrankungen. 211
Allgemeines. 211
2.10.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom. 211
Morbus Parkinson. 211
Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom. 217
Multisystematrophie. 218
Cortikobasale Degeneration. 220
Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen. 221
2.10.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen. 221
Huntington-Erkrankung. 221
Neuroakanthozytose-Syndrome. 223
Chorea minor. 223
Paroxysmale Dyskinesien. 224
Hemiballismus. 224
Startle-Syndrome. 224
Restless legs-Syndrom. 225
Periodische Beinbewegungen im Schlaf 226
Dystonien. 227
Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie. 227
Fokale/segmentale Dystonien. 228
Blepharospasmus. 228
Oromandibuläre Dystonie. 228
Torticollis spasmodicus. 228
Aufgabenspezifische Dystonie. 229
Spasmodische Dysphonie. 229
L-DOPA-sensitive Dystonie. 230
Myoklonus-Dystonie. 230
Sekundäre Dystonien. 230
Spätdyskinesie. 231
Wilson-Krankheit. 231
Choreoathetotische neuroaxonale Dystrophie. 233
Myoklonus. 233
Lance-Adams-Syndrom. 234
Essentieller Myoklonus. 234
Tics. 234
Gilles de la Tourette-Syndrom. 234
2.11 Rückenmarkserkrankungen. 235
Allgemeines. 235
2.11.1 Nicht-raumfordernde Rückenmarkserkrankungen. 238
Myelitis / Querschnittsmyelitis. 238
Akute spinale Ischämie. 240
Spinale arteriovenöse Malformationen 241
Angiodysgenetische Myelomalazie 242
Strahlenmyelopathie. 242
Hepatische Myelopathie. 242
Arachnoiditis. 243
2.11.2 Raumfordernde Rückenmarkserkrankungen. 243
Cervikale Myelopathie. 243
Syringomyelie. 244
Spinale epidurale Blutung. 245
Spinaler epiduraler Abszeß. 245
Spinale Tumoren. 246
2.12 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen. 247
2.12.1 Neurokutane Syndrome. 247
Neurofibromatose. 247
Tuberöse Sklerose. 248
Encephalofaziale Angiomatose. 249
Von Hippel-Lindau-Syndrom. 249
Klippel-Trénaunay-Syndrom. 250
Neurocutane Melanose. 250
2.12.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns 250
Migrationsstörungen. 250
Porencephalie. 251
Balkenagenesie. 251
2.12.3 Dysraphische Fehlbildungen. 251
Anencephalie. 251
Meningoencephalocele. 251
Spina bifida. 251
Dandy-Walker-Syndrom. 252
Arnold-Chiari-Malformation. 252
Kraniostenosen. 253
2.12.4 Anomalien des kraniocervikalen Überganges. 253
Platybasie. 254
Atlasassimilation. 254
Basiläre Impression. 254
Klippel-Feil-Syndrom. 254
2.12.5 Perinatal erworbene Störungen. 254
Infantile Cerebralparese. 254
2.13 Liquorzirkulationsstörungen. 255
Normaldruck-Hydrocephalus. 255
Pseudotumor cerebri. 257
Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom. 258
2.14 Metabolische Erkrankungen. 259
2.14.1 Mitochondriale Erkrankungen. 259
Allgemeines. 259
Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie. 261
Kearns-Sayre-Syndrom. 261
MERRF-Syndrom. 262
MELAS-Syndrom. 262
Morbus Leigh. 263
Leber'sche Opticusatrophie. 264
2.14.2 Lipidspeicherkrankheiten. 264
Übersicht. 264
Gangliosidosen. 264
Metachromatische Leukodystrophie 265
Morbus Gaucher. 265
Globoidzell-Leukodystrophie. 266
Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuronopathie. 266
Morbus Niemann-Pick. 267
Kufs-Syndrom. 267
2.14.3 Sonstige metabolische Erkrankungen 268
Porphyrie. 268
Akute intermittierende Porphyrie. 268
2.14.4 Erworbene metabolische Erkrankungen. 269
Urämische Encephalopathie. 269
Hepatogene Encephalopathie. 270
Hyponatriämische Encephalopathie 271
Zentrale pontine Myelinolyse. 271
Marchiafava-Bignami-Syndrom. 272
Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie. 273
2.15 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder -überdosierung. 273
Allgemeines. 273
Vitamin A-Mangel. 273
Vitamin B1-Mangel: Wernicke-Encephalopathie. 274
Vitamin B1-Mangel: Beriberi. 274
Vitamin B6-Mangel. 275
Vitamin B12-Mangel Funikuläre Myelose. 275
Folsäure-Mangel. 276
Pellagra / Niacin-Mangel. 277
Hartnup-Syndrom. 277
Vitamin E-Mangel. 277
2.16 Alkohol- und drogeninduzierte Erkrankungen. 278
Alkoholentzugsdelir. 278
Alkohol-Encephalopathie. 280
Wernicke-Korsakow-Syndrom. 280
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie 281
Drogeninduzierte Erkrankungen. 281
2.17 Intoxikationen. 282
2.17.1 Allgemeines. 282
Klinische Syndrome. 282
Charakteristische Symptome. 282
Giftinformationszentren. 283
2.17.2 Medikamenten- und Drogen-Intoxikationen. 283
Barbiturat-Intoxikation. 283
Chloralhydrat-Intoxikation. 284
Neuroleptika-Intoxikation. 284
Antidepressiva-Intoxikation. 285
Lithium-Intoxikation. 285
Phenytoin-Intoxikation. 285
Benzodiazepin-Intoxikation. 286
Carbamazepin-Intoxikation. 286
Amantadin-Intoxikation. 286
Alkohol-Intoxikation. 286
Morphin-Intoxikation. 287
Kokain-Intoxikation. 287
Amphetamin-Intoxikation. 287
Halluzinogen-Intoxikation. 287
Cannabis-Intoxikation. 288
2.18 Traumatische Schädigungen. 288
2.18.1 Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels. 288
Schädelhirntrauma. 288
Schädelfrakturen. 293
Epiduralhämatom. 294
Akutes Subduralhämatom. 294
Chronisches Subduralhämatom. 294
Traumatische Subarachnoidalblutung. 294
2.18.2 Traumatische Schädigungen von Wirbelsäule und Rückenmark. 295
Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen. 295
Contusio spinalis und traumatische Querschnittssymptomatik. 296
2.18.3 Schäden durch physikalische Einwirkungen. 297
Elektrotrauma. 297
Blitzschlagverletzung. 298
Hitzschlag/Insolation. 298
Dekompressionserkrankung. 298
2.19 Polyneuropathien. 298
2.19.1 Polyneuropathien: Allgemeiner Teil. 298
2.19.2 Hereditäre Polyneuropathien. 301
Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck. 301
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III nach Dyck. 302
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen. 303
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ IV nach Dyck. 303
Hereditäre Neuropathie Typ II nach Dyck. 304
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ V nach Dyck. 304
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie, weitere Formen. 305
Hereditäre sensible und autonome Neuropathien. 305
Abetalipoproteinämie. 305
Morbus Fabry. 305
2.19.3 Erworbene Polyneuropathien. 306
Polyneuropathien bei Diabetes mellitus. 306
Polyneuropathie bei Alkoholismus. 307
Medikamenten-induzierte Polyneuropathien. 307
Critical-illness-Neuropathie-Myopathie. 307
Polyneuropathie bei Lebererkrankungen. 308
Polyneuropathie bei Urämie. 308
Polyneuropathie bei Amyloidose. 308
Polyneuropathie bei Borreliose. 309
Polyneuropathie bei Porphyrie. 309
2.19.4 Entzündliche Polyradikulitiden. 309
Guillain-Barré-Syndrom. 309
Miller-Fisher-Syndrom. 311
Akute Pandysautonomie. 311
Elsberg-Syndrom. 311
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). 312
Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken. 312
2.20 Periphere Nervenläsionen. 313
2.20.1 Periphere Nervenläsionen: allgemeines. 313
2.20.2 Wurzelläsionen. 314
Allgemeines. 314
Wurzelsyndrome, Arm. 315
Wurzelsyndrome, Bein. 315
Wurzelausriß. 315
2.20.3 Plexusläsionen. 315
Allgemeines. 315
Engpaßsyndrome der oberen Thoraxapertur. 318
Plexusneuritis. 319
Radiogene Plexusschädigung. 319
2.20.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 319
N. phrenicus. 319
Allgemeines zur Funktion der Schultergürtelmuskulatur. 320
N. dorsalis scapulae. 320
N. suprascapularis. 320
Incisura-scapulae-Syndrom. 320
N. subscapularis. 320
N. thoracicus longus. 321
N. thoracodorsalis. 321
N. axillaris. 321
N. musculocutaneus. 321
N. radialis. 322
N. medianus. 322
Carpaltunnelsyndrom. 323
N. ulnaris. 324
N. femoralis. 325
N. saphenus. 326
N. obturatorius. 326
N. cutaneus femoris lateralis. 326
N. glutaeus superior. 326
N. glutaeus inferior. 326
Spritzenlähmung. 327
N. ischiadicus. 327
N. tibialis. 327
Tarsaltunnel-Syndrom. 327
N. peroneus communis. 327
Tibialis-anterior-Syndrom. 328
2.21 Hirnnervenerkrankungen. 328
N. olfactorius-Läsion. 328
N. opticus-Läsion. 329
N. oculomotorius-Parese. 331
N. trochlearis-Parese. 333
N. abducens-Parese. 333
Endokrine Ophthalmopathie. 334
N. trigeminus-Läsion. 334
Spasmus hemimastikatorius. 335
N. facialis-Parese. 335
Periphere Facialisparese. 336
Idiopathische Facialisparese. 337
Spasmus hemifacialis. 337
Faziale Myokymie. 338
N. vestibulocochlearis-Läsion. 338
N. glossopharyngeus-Läsion. 339
N. vagus-Läsion. 340
N. accessorius-Parese. 340
N. hypoglossus-Parese. 341
Bulbärparalyse. 341
Schädelbasis-Syndrome. 341
2.22 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen. 342
Allgemeines. 342
Myotone Dystrophie Typ I. 344
Proximale myotone Myopathie. 345
Muskeldystrophie Typ Duchenne. 346
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener. 347
Fazio-scapulo-humerale Form der Muskeldystrophie. 347
Gliedergürteldystrophien. 348
Distale Myopathien. 349
Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie. 350
Okulopharyngeale Muskeldystrophie. 350
2.22.1 Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien. 350
Allgemeines. 350
Central-core-Myopathie. 351
Nemaline-Myopathie. 351
Zentronukleäre Myopathie. 351
2.22.2 Metabolische Myopathien. 352
Myoadenylat-Deaminase-Mangel. 352
Benigne idiopathische Hyper-CK-ämie. 352
Glykogenose Typ II. 352
Glykogenose Typ V. 353
Muskellipidosen. 353
2.22.3 Nicht-dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen. 354
Allgemeines. 354
Myotonia congenita. 354
Paramyotonia congenita Eulenburg, Myotonia fluctuans, Myotonia permanens. 354
Hyperkaliämische periodische Lähmung. 355
Hypokaliämische periodische Lähmung. 355
2.22.4 Myositiden. 356
Allgemeines. 356
Polymyositis, Dermatomyositis. 356
Einschlußkörperchen-Myositis. 357
Fokale Myositis. 358
Okuläre Myositis. 358
Granulomatöse Myositis. 358
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom. 359
2.22.5 Toxische Myopathien. 359
Alkoholmyopathie. 359
Medikamenten-induzierte Myopathien. 359
Steroid-Myopathie. 359
2.22.6 Myasthenische Erkrankungen. 359
Myasthenia gravis. 359
Myasthenische Krise. 362
Kongenitale Myasthenie. 363
2.22.7 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität. 363
Muskelkrampf. 363
Neuromyotonie. 363
Rippling muscle disease. 364
Myalgie-Faszikulations-Crampus-Syndrom. 364
2.23 Erkrankungen des autonomen Nervensystems. 364
Allgemeines. 364
Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen. 365
Neurogene gastrointestinale Motilitätsstörungen. 367
Neurogene Blasenstörungen. 367
Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion. 368
Störungen der Sudomotorik. 369
Akkomodationsstörungen. 370
2.24 Schmerzsyndrome. 371
Allgemeines. 371
2.24.1 Kopf- und Gesichtsschmerzen. 373
Allgemeines. 373
Spannungskopfschmerz. 373
Migräne. 374
Clusterkopfschmerz. 378
Chronisch paroxysmale Hemikranie. 380
Medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz. 381
Kopfschmerz bei Erkrankungen der Halswirbelsäule. 382
Kältebedingter Kopfschmerz. 383
Benigner Hustenkopfschmerz. 383
Benigner Kopfschmerz durch körperliche Anstrengung. 383
Kopfschmerz bei sexueller Aktivität. 384
Trigeminus-Neuralgie. 384
Glossopharyngeus-Neuralgie. 386
Raeder-Syndrom. 387
Tolosa-Hunt-Syndrom. 387
Atypischer Gesichtsschmerz. 388
2.24.2 Neurogene Schmerzsyndrome. 389
Allgemeines. 389
Neuropathischer Schmerz. 389
Deafferentierungsschmerz / zentraler Schmerz. 391
Post-Zoster-Neuralgie. 392
Sympathische Reflexdystrophie SRD. 394
Sympathisch unterhaltenes Schmerzsyndrom. 395
Post-Sympathektomie-Schmerz. 395
Meralgia paraesthetica. 396
Notalgia paraesthetica. 396
Ilioinguinalis- / Iliohypogastricus-Syndrom. 396
Spermaticus-Neuralgie. 397
2.24.3 Sonstige Schmerzsyndrome. 397
Kokzygodynie. 397
2.25 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung. 397
Transiente globale Amnesie. 397
Chronisches Erschöpfungssyndrom. 398
Fibromyalgie-Syndrom. 399
Multiple Chemical Sensitivity. 401
2.26 Neuro-orthopädische Erkrankungen 401
Cervikaler Bandscheibenvorfall/Cervikobrachialgie. 401
Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lumboischialgie/lumbales Wurzelsyndrom. 403
Lumbale Spinalkanalstenose/Claudicatio spinalis. 405
Postoperative Spondylodiszitis. 406
Facettensyndrom. 407
Iliosacralgelenks-Syndrom. 407
Spondylolisthesis. 408
Piriformis-Syndrom. 408
Periarthropathia humeroscapularis 409
Beschleunigungsverletzung/Schleudertrauma der HWS. 409
Myofasziales Schmerzsyndrom. 411
2.27 Neurologische Intensivmedizin. 413
2.27.1 Allgemeines: Koma und Hirntod. 413
Koma. 413
Intracranielle Drucksteigerung, Hirnödem. 417
Hirntod. 421
2.27.2 Spezielle Krankheitsbilder. 422
Cerebrale Anoxie/Anoxische Encephalopathie. 422
Status epilepticus. 424
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion. 425
Zentraler Diabetes insipidus. 425
Zentrales Fieber. 425
Rhabdomyolyse. 426
Malignes Neuroleptika-Syndrom. 426
Maligne Hyperthermie. 427
Fettembolie. 427
2.27.3 Häufige internistische Probleme. 428
Aspiration. 428
Pneumonie. 429
Tiefe Venenthrombose. 429
Lungenembolie. 430
Hypertensive Krise. 430
Herzrhythmusstörungen. 431
Akutes Nierenversagen. 432
Elektrolytentgleisungen. 433
Gastrointestinale Blutung. 435
Harnwegsinfekt. 435
Sepsis. 435
2.27.4 Intensivmedizinisches Management 436
Überwachung. 436
Beatmung. 437
Ernährung. 438
3 Diagnostische Methoden. 440
3.1 EEG. 440
Physiologische Grundlagen. 440
Technik. 440
EEG bei Gesunden. 441
Pathologisches EEG. 442
3.2 Elektromyographie / Elektroneurographie. 446
3.2.1 Elektromyographie. 446
Konventionelles Nadel-EMG. 447
Quantitative Einzelpotentialanalyse 448
Quantitative Interferenzmusteranalyse 448
Einzelfaser-EMG. 449
Makro-EMG. 449
3.2.2 Elektroneurographie. 449
Prinzip. 449
Motorische Neurographie. 449
Sensible Neurographie. 450
Repetitive Stimulation. 451
H-Reflex-Untersuchung. 451
Hirnstammreflexe. 451
3.3 Evozierte Potentiale. 452
Allgemeines. 452
Somatosensibel evozierte Potentiale 453
Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. medianus. 453
Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. tibialis. 455
Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. trigeminus. 456
Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. pudendus. 457
Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale. 457
Visuell evozierte Potentiale durch Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize 459
Visuell evozierte Potentiale zu Blitz-Reizen. 460
P300. 460
Transcranielle Magnetstimulation / Motorisch evozierte Potentiale. 461
Elektrische und magnetische Fazialisneurographie. 462
3.4 Grundlagen der Ultraschalldiagnostik der hirnversorgenden Arterien. 463
Allgemeines. 463
Untersuchungstechnik. 464
Befunde bei Stenosen. 465
Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik bei Verdacht auf cerebrale Ischämie 467
3.5 LiquordiagnostikLiquorpunktion. 468
Normwerte. 469
Pathologische Befunde: allgemein. 469
Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen. 470
4 Therapieverfahren. 472
4.1 Antikonvulsiva. 472
Allgemeines. 472
Carbamazepin. 474
Clonazepam. 474
Clobazam. 475
Ethosuximid. 475
Gabapentin. 475
Lamotrigin. 475
Levetiracetam. 476
Oxcarbazepin. 476
Phenobarbital. 476
Phenytoin. 477
Primidon. 477
Tiagabin. 478
Topiramat. 478
Valproat. 478
Vigabatrin. 479
4.2 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung und -prophylaxe. 479
Antikoagulation. 479
Heparinisierung: unfraktioniertes Heparin. 479
Heparinisierung: niedermolekulares Heparin. 480
Marcumarisierung. 481
Thrombozytenaggregationshemmer 482
Acetylsalicylsäure. 483
Thienopyridine: Clopidogrel, Ticlopidin 483
Carotis-Thrombendarteriektomie. 484
Stent-geschützte perkutane Angioplastie der A. carotis. 484
4.3 Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen. 485
4.3.1 Antiparkinson-Medikamente. 485
L-Dopa-Präparate. 485
Dopamin-Agonisten. 485
NMDA-Antagonisten. 486
Monoaminooxidase-B-Hemmer. 487
Catechol-O-Methyltransferase-Hemmer. 488
Anticholinergika. 489
4.3.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen. 489
Allgemeines. 489
Tiaprid. 490
Sulpirid. 490
Botulinum-Toxine. 491
4.3.3 Antispastika und Myotonolytika. 492
Allgemeines. 492
Baclofen. 492
Tizanidin. 492
Dantrolen. 493
Tolperison. 493
Tetrazepam. 494
4.4 Antiemetika. 494
Übersicht. 494
4.5 Immunsuppressiva/-modulatoren 495
Glucocortikoide. 495
Immunsuppressiva. 495
Azathioprin. 496
Cyclophosphamid. 496
Mitoxantron. 497
Interferon-ß. 497
Glatirameracetat. 498
Immunglobuline. 498
Plasmapherese. 499
4.6 Schmerztherapie. 499
Allgemeines. 499
4.6.1 Medikamentöse Schmerztherapie. 500
Überwiegend peripher wirksame Analgetika. 500
Andere nicht-Opioid-Analgetika. 501
Opioid-Analgetika. 501
Andere in der Schmerztherapie eingesetzte Substanzen. 504
4.6.2 Invasive Schmerztherapie. 505
Stellatumblockade. 505
Lumbale Grenzstrangblockade. 505
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie 506
Neurochirurgische Schmerztherapie 506
4.6.3 Sonstige Verfahren der Schmerztherapie. 507
Transcutane elektrische Nervenstimulation. 507
Akupunktur. 508
4.7 Psychopharmaka. 508
Neuroleptika. 508
Antidepressiva. 509
Lithium. 509
Tranquilizer. 510
5 Anhang. 511
5.1 Klinische Bewertungsskalen. 511
MRC-Skala. 511
Tinetti Balance Score. 511
Tinetti Gait Score. 512
Glasgow Coma Scale. 512
Glasgow Outcome Scale. 513
Karnofsky-Skala. 513
Barthel-Index. 513
Rankin-Skala. 513
National Institute of Health Stroke Scale. 514
Expanded Disability Status Scale. 515
Mini-Mental State. 517
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. 517
Webster Rating Scale. 518
Myasthenie-Score. 520
Von Korff-Fragebogen. 520
Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste 521
5.2 Tabellen zur neurologischen Begutachtung. 522
Gehirn. 522
Sehorgan. 523
Kopf. 524
Sprechstörungen. 525
Rückenmark und Wirbelsäule. 526
Muskelkrankheiten. 527
Arm. 527
Bein. 528
5.3 Adressen. 529
Anbieter molekulargenetischer oder biochemischer Diagnostik an Kliniken, neuropathologischen oder humangenetischen Instituten. 529
Sonstige Adressen. 530
5.4 Tabelle zu Seite 183. 531
6 Literatur. 533
7 Index. 569